آشنایی با بیماری فاکتور فون ویلبراند

فاکتور ون ویلبراند چیست؟

فاکتور ون ویلبراند (VWF) یک پروتئین بزرگ و ضروری در خون است که در کنترل خون‌ریزی نقش مهمی دارد. این فاکتور به پلاکت‌ها کمک می‌کند تا در محل زخم به دیوارهٔ رگ بچسبند و جلوی خون‌ریزی گرفته شود. علاوه بر این، فاکتور VIII را نیز در خون حمل کرده و از تجزیه شدن آن محافظت می‌کند.

VWF در سلول‌های اندوتلیال دیوارهٔ رگ‌ها و پلاکت‌ها ساخته و ذخیره می‌شود و در هنگام آسیب یا تحریک، آزاد می‌گردد.

بیماری فون ویلبراند چیست؟

بیماری فون ویلبراند (VWD) شایع‌ترین اختلال ارثی خون‌ریزی‌دهنده در انسان است.
در این بیماری مقدار یا عملکرد فاکتور ون ویلبراند دچار مشکل می‌شود، در نتیجه خون‌ریزی به‌سختی متوقف می‌گردد.

انواع اصلی بیماری فون ویلبراند

وع ۱: شایع‌ترین و خفیف‌ترین نوع — سطح VWF کمی پایین‌تر از حد طبیعی است.

نوع ۲: مقدار طبیعی است اما عملکرد پروتئین مختل شده (خون‌ریزی متوسط).

نوع ۳: بسیار نادر و شدید — تقریباً فاقد VWF در خون.

روش‌های تشخیص آزمایشگاهی

برای تشخیص این بیماری معمولاً از آزمایش‌های زیر استفاده می‌شود:

اندازه‌گیری سطح فاکتور ون ویلبراند (VWF:Ag)

بررسی عملکرد فاکتور ون ویلبراند (VWF activity tests)

سنجش فاکتور VIII در خون

 

درمان و نکات مهم برای بیماران

درمان بسته به شدت بیماری متفاوت است:

در موارد خفیف، معمولاً نیازی به درمان روزمره نیست. داروی دسموپرسین (DDAVP) در برخی بیماران باعث آزاد شدن VWF ذخیره‌شده در بدن می‌شود. در موارد شدیدتر، از فراورده‌های خونی حاوی VWF و فاکتور VIII استفاده می‌شود. در خون‌ریزی‌های مخاطی، داروهای ضد فیبرینولیتیک مثل ترانکسامیک اسید کمک‌کننده‌اند.

بیماران لازم است بدانند: 

اطلاع دادن به پزشک یا دندان‌پزشک قبل از هر عمل جراحی یا دندان‌پزشکی

پرهیز از داروهای ضد پلاکتی مانند آسپرین بدون مشورت پزشک

بررسی منظم سطح VWF در بیماران شناخته‌شده

جمع بندی

فاکتور ون ویلبراند نقشی اساسی در تعادل بین خون‌ریزی و لخته‌شدن طبیعی خون دارد.
شناخت به‌موقع کمبود یا اختلال در این فاکتور می‌تواند از خون‌ریزی‌های خطرناک جلوگیری کند.
با پیشرفت روش‌های آزمایشگاهی، تشخیص دقیق‌تر و درمان مؤثرتر برای بیماران مبتلا به این بیماری فراهم شده است

ساعت کاری آزمایشگاه:

شنبه تا چهارشنبه 7:30 صبح تا 22
پنجشنبه 7:30 صبح تا 20

 

شماره تماس پذیرش: 05138401242 – 05138462978

لینک های مرتبط:

همکاری با ما
تماس با ما 
درباره ما

آدرس آزمایشگاه:

مشهد، خیابان احمدآباد، خیابان محتشمی 1، ساختمان شفا

حقوق مالکیت معنوی این وب سایت برای آزمایشگاه سمش محفوظ است./ طراح نجمه زارعی مقدم

آشنایی با بیماری فاکتور فون ویلبراند

دکتر ثمانه  فیضی در سال 1367 موفق به اخذ مدرک پزشکی عمومی خود از دانشگاه علوم پزشکی مشهد شده اند و بعد از گذراندن طرح و تعهد خدمت خود در سال 1376 موفق به اخذ مدرک دمتری تخصصی پاتوبیولوژی از دانشگاه علوم پزشکی مشهد شده اند.

در دوره گذراندن ضریب k خود بعنوان مدرس در دانشکده داندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی مشهد مشغول تدریس بوده اند.

و بعد از ان دوره بعنوان پاتولوژیست در آزمایشگاه بالینی مشهد  مشغول فعالیت بوده اند.

و هم اکنون بعنوان موسس آزمایشگاه شمس در خدمت مراجعین و همکاران گرامی می بآشد.

دکتر پروانه حکیمی فر در سال 1366 موفق به اخذ مدرک پزشکی عمومی خود از دانشگاه علوم پزشکی مشهد شده و بعد از گذزاندن طرح و فعالیت در زمینه پزشکی در مشهد در سال 1374 موفق به اخذ مدرک دکتری تخصصی پاتوبیولوژی شده و بعد از گذراندن ضریب k خود  به استان هرمزگان مراجعت کرده و در دانشگاه علوم پزشکی بندرعباس  بعنوان هیئت علمی مشغول به فعالیت و تدریس تا سال 1397 بوده است.

 5 سال ازمدت فعالیت علمی خود را در دانشگاه علوم پزشکی تبریز بعنوان هیئت علمی مشغول به فعالیت بوده است

در این مدت همزمان در ازمایشگاه های بالینی  بعنوان پاتولوژیست  فعالیت کرده و از سال 1399 تا کنون در ازمایشگاه تخصصی شمس بعنوان مسوول فنی در خدمت مراجعین و همکاران گرامی می باشند

بیمار محترم، توجه فرمایید که جهت دریافت جواب آزمایش خود به صورت آنلاین به نام کاربری و پسورد نیاز دارید. نام کاربری شما شماره درج شده در انتها برگه پذیرش و پسورد شما شماره موبایلتان میباشد.