هموگلوبینوری حمله ه­ای شبانه

هموگلوبینوری حمله ای شبانه

تعریف بیماری

هموگلوبینوری حملهای شبانه یا PNH نوعی آنمی همولیتیک مزمن بوده که بدلیل جهشهای سوماتیک اکتسابی در پیشسازهای اریتروئید، حاصل میشود. اساس ابتلا به این بیماری، نقص در پروتئینی بنام GPI یا گلیکوزیل فسفاتیدیل اینوزیتول در غشای RBC است. این پروتئین به عنوان لنگر عمل نموده و تعداد خیلی زیادی پروتئین و آنزیم به این لنگر متصل میشوند. از جمله پروتئینهایی که به GPI [1] متصل میشود، CD59 و CD55 میباشند که جزء پروتئینهای مهار کننده کمپلمان هستند، در نتیجه چون پروتئینهای مهار کننده کمپلمان در این افراد کاهش مییابد، RBC های این بیماران نسبت به اجزای کمپلمان حساس بوده و زودتر لیز میشود.

عوارض بیماری :

افراد مبتلا به این بیماری همولیز داخل عروقی، دیستونی ماهیچه های صاف، نارسایی کلیوی، فشار خون شریانی و ریوی، بیماری های عفونی مکرر و افزایش ریسک پیامد های شدید ترومبوتیک را تجربه میکنند. برخی بیماران مبتلا به PNH در فرایند بیماری خود ممکن است دچار سرکوب بافت مغز استخوان شده، لذا این بیماران ممکن است در نهایت، به آنمی آپلاستیک مبتلا شوند. بطوریکه، تقریباً 40 درصد از بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک شواهدی از ابتلا به PNH را در تاریخچه خود دارند.

درخواست مشاوره تست هموگلوبینوری

تشخیص:

روش های زیادی برای تشخیص این بیماری وجود دارد که مهمترین آنها شامل HAMs Test و تست ساکارز ،فلوسایتومتری و PIG-A mutation میباشد.روش فلوسایتومتری از روش های دیگر اختصاصیت و حساسیت بیشتری دارد.

تشخیص PNH
جهت تشخیص PNH دو تست غیر اختصاصی و دو تست اختصاصی وجود دارد:
غیر اختصاصی:

Ham test (سرم اسیدیفیه)
Sucrose test(سوکروز تست)

اختصاصی:

فلوسایتومتری
تست ائرولایزین
در آزمایشگاه تخصصی شمس هم تستهای غربالگری و هم تستهای اختصاصی همچون ارزیابی مارکرهای CD55, CD59 توسط فلوسایتومتری برای بیماری PNH انجام میپذیرد

درمان:
برای درمان این بیماری از دارویی به نام اکولیزوماب استفاده میشود که یک داروی مهاری است و باعث مهار قسمتی از سیستم کمپلمان میشود.

ساعت کاری آزمایشگاه:

شنبه تا چهارشنبه 7:30 صبح تا 22
پنجشنبه 7:30 صبح تا 20

شماره تماس پذیرش: 05138401242 – 05138462978

لینک های مرتبط:

همکاری با ما
تماس با ما
درباره ما

آدرس آزمایشگاه:

مشهد، خیابان احمدآباد، خیابان محتشمی 1، ساختمان شفا

حقوق مالکیت معنوی این وب سایت برای آزمایشگاه سمش محفوظ است./ طراح نجمه زارعی مقدم